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川崎病-皮膚粘膜淋巴結綜合征

2013-11-06 14:54 閱讀:2578 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫 作者:江* 責任編輯:江帆
[導讀] 【專(zhuān)家課件】川崎病-皮膚粘膜淋巴結綜合征 (點(diǎn)擊下圖可對專(zhuān)家課件進(jìn)行全文預覽) 川崎病 (Kawasaki Disease) 皮膚粘膜淋巴結綜合征 日本小兒科教授川崎富作於1961年 病 因 尚未明確 一般認為可能是多種病原,包括EB病毒、逆轉錄病毒(retrovirus),或

川崎病-皮膚粘膜淋巴結綜合征

(點(diǎn)擊下圖可對專(zhuān)家課件進(jìn)行全文預覽)

川崎病 (Kawasaki Disease)
皮膚粘膜淋巴結綜合征 
日本小兒科教授川崎富作於1961年
病 因 
尚未明確 
一般認為可能是多種病原,包括EB病毒、逆轉錄病毒(retrovirus),或鏈球菌、丙酸桿菌感染 、支原體、立克次體、塵螨
環(huán)境污染或化學(xué)物品過(guò)敏 

病機 
免疫失衡
CD4/CD8上升



發(fā)病率
80%~85%患者在5歲以?xún)龋冒l(fā)于6~18個(gè)月嬰兒。男孩較多,男∶女為1.3~1.5∶1 
無(wú)明顯季節性,或謂夏季較多 
1987~1991年,住院病例1969例,并有每年增加趨勢。我國4歲以?xún)然颊哒迹罚福保ィ小门疄椋保丁茫?span id="izzrn40zh" class="Apple-converted-space"> 

有遺傳傾向 
病理變化 ——I期 
小動(dòng)脈、小靜脈和微血管及其周?chē)陌l(fā)炎 
中等和大動(dòng)脈及其周?chē)陌l(fā)炎 
淋巴細胞和其它白細胞的浸潤及局部水腫 
病理變化 —— Ⅱ期 
小血管的發(fā)炎減輕 
以中等動(dòng)脈的炎變?yōu)橹鳎嘁?jiàn)冠狀動(dòng)脈瘤及血栓 
大動(dòng)脈少見(jiàn)全血管性炎變 
單核細胞浸潤或壞死性變化較著(zhù) 
病理變化 ——Ⅲ期 
小血管及微血管炎消退 
中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫 
病理變化 ——Ⅳ期 

血管的急性炎變大多都消失,代之以中等動(dòng)脈的血栓形成、梗阻、內膜增厚而出現動(dòng)脈瘤以及瘢痕形成
臟器外的中等或大動(dòng)脈,多侵犯冠狀動(dòng)脈、腋、髂動(dòng)脈及頸、胸、腹部其它動(dòng)脈 
臟器內動(dòng)脈,涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官 
病理變化
血管炎變之外,病理還涉及多種臟器,尤以間質(zhì)性心肌炎、心包炎及心內膜炎最為顯著(zhù),可波及傳導系統,往往在I期病變時(shí)引致死亡 
Ⅲ、Ⅳ期則常見(jiàn)缺血性心臟病變,心肌梗塞可致死亡 
動(dòng)脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因
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