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圖文丨無(wú)原因的***之肺囊性纖維化(下)

2015-08-25 10:26 閱讀:1909 來(lái)源:醫脈通 責任編輯:李思民
[導讀] 問(wèn):此種情況下,肺一氧化碳彌散量(DLCO)有診斷價(jià)值么?

    問(wèn):此種情況下,肺一氧化碳彌散量(DLCO)有診斷價(jià)值么?

    答:有。DLCO低于35%與不良預后相關(guān)(圖7)。

    圖7:IPF:與DLCO相關(guān)的3年生存率

    問(wèn):IPF的最重要的風(fēng)險因素是什么?

    答:雖然根據定義,IPF是一種病因不明的疾病,但有許多潛在的風(fēng)險因素,包括吸煙、環(huán)境暴露、感染、胃食管反流、家族IPF和基因因素。

    不明原因慢性勞力性呼吸困難的成年患者均應考慮IPF。常見(jiàn)癥狀包括咳嗽、雙側肺底吸氣性濕啰音和杵狀指(25-50%)。IPF的患病率估計為2-19/100,00人。患者通常在六七十歲發(fā)病,且好發(fā)于男性。中位生存期為2.5-3.5年。

    問(wèn):至2015年,IPF的治療方法有哪些?

    答:目前IPF的治療方法如下:

    ·支持護理和非特異性治療,包括氧療,費康復,接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗;

    ·加重的治療;

    ·藥物治療;

    ·肺移植。


    問(wèn):IPF惡化的特征?

    答:IPF惡化(發(fā)生于10%-57%的患者)時(shí),伴未知原因的急性或亞急型呼吸癥狀?lèi)夯o(wú)顯著(zhù)細菌或病毒感染,未檢測到心臟衰竭。HRCT掃描示蜂窩狀區域伴毛玻璃影(圖8)。

    圖8:
    問(wèn):IPF急性加重的治療?

    答:IPF急性加重的治療包括如下:

    ·廣譜抗生素;

    ·高劑量激素;

    ·可能的細胞毒藥物和機械通氣。

    其死亡率超過(guò)70%。

    問(wèn):IPF任何可行的具體醫療?

    答:雖然IPF目前無(wú)有效的療法,但有兩種藥物被FDA批準用于治療此疾病。其中之一是酪氨酸激酶受體阻斷劑尼達尼布,其可降低肺纖維化,減緩肺功能下降。劑量為150mg 2次/d。在使用尼達尼布治療前和治療過(guò)程中應進(jìn)行肝功能檢查(LFT)。可能高達62%的患者發(fā)生腹瀉。

    2015年更新的由美國胸科協(xié)會(huì )(ATS),歐洲呼吸學(xué)會(huì )(ERS),日本呼吸協(xié)會(huì )(JRS)和拉丁美洲胸科協(xié)會(huì )(ALAl)制定的臨床指南中,推薦尼達尼布治療IPF。

    FDA批準治療IPF的第2種藥是吡菲尼酮,其可減緩肺功能下降。推薦劑量如下:

    1-7天:267 mg(1片)口服 q8hr

    8-14天:534 mg(2片) 口服 q8hr

    15天和以后:801 mg(3片) 口服 q8hr

    在使用吡菲尼酮治療前和治療過(guò)程中應進(jìn)行肝功能檢查。常發(fā)生皮疹和光敏;因此,患者必須使用防曬霜,避免陽(yáng)光直接照射。

    2015年更新的由美國胸科協(xié)會(huì )(ATS),歐洲呼吸學(xué)會(huì )(ERS),日本呼吸協(xié)會(huì )(JRS)和拉丁美洲胸科協(xié)會(huì )(ALAl)制定的臨床指南中,推薦吡菲尼酮治療IPF。2015年指南也條件性反對使用馬西替坦、西地那非和波生坦。強烈反對使用華法令、伊馬替尼、安貝生坦或強的松+硫唑嘌呤+N-乙酰半胱氨酸三聯(lián)療法。

    外科治療(如肺移植)可能適于一些患者,但并非所有的IPF患者。

    問(wèn):IPF患者進(jìn)行肺移植的指征?


    答:DLCO應低于預計值的40%,FVC應低于預計值的80%。基線(xiàn)及惡化時(shí)血氧飽和度應低于89%。許多人在等待肺移植過(guò)程中病情惡化并死亡。


 
 

 


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